Боковой амиотрофический склероз: симптомы и лечение

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы. Морфологическим субстратом болезни является поражение центральных и периферических моторных нейронов, генерирующих и проводящих импульсы к мышцам тела. Поражение только двигательных нейронов, без развития патологии чувствительной сферы, ученые объяснить пока не могут.

Причины

В настоящее время точной причины возникновения БАС не установлено. Предполагается, что существует несколько факторов, провоцирующих поражение нервных клеток.

  1. Запуск свободнорадикального окисления внутриклеточных структур. Это происходит из-за избытка глутамата, повышающего проницаемость клеточных мембран кальцием, который нарушает обмен веществ внутри нейронов. Этот эффект называется глутаматной эксайтотоксичностью.
  2. Недостаточный синтез фермента супероксиддисмутазы, защищающего ткани от влияния свободных радикалов. Образование фермента нарушается при мутации определенного гена в 21 хромосоме.
  3. Аутоиммунные процессы, когда в организме вырабатываются антитела к собственным здоровым тканям.
  4. Внешнее влияние токсинов (курение, работа с химикатами).

Под действием этих факторов нарушается передача нервного импульса от мозга к мышцам.

Клиническая картина

Среди клинических проявлений БАС главную роль играют морфофункциональные изменения в мышцах. Они происходят из-за нарушений образования и нервно-мышечного проведения импульсов от центральных и периферических двигательных нейронов.

Эти изменения ведут к развитию центральных и периферических парезов (снижению мышечной силы) или паралича (полной обездвиженности). Центральный (спастический) парез от периферического (вялого) отличается степенью поражения, повышенным тонусом в мышцах при упадке сил, усиленными сухожильными рефлексами, появлением патологических рефлексов в руках и ногах, наличием мышечных подергиваний (фасцикуляций).

По локализации поражения нейронов выделяют несколько форм заболевания. Каждая из них характеризуется развитием соответствующих симптомов. Эта классификация актуальна лишь для постановки диагноза на начальной стадии развития болезни, так как при ее прогрессировании симптоматика становится смешанной.

Высокая форма БАС

Заболевание характеризуется поражением центральных мотонейронов коры головного мозга. Кроме развития спастических парезов в конечностях, отмечается постепенное нарушение высших психических функций: ухудшение памяти, внимания, снижение интеллекта, иногда – до уровня деменции.

Бульбарная форма

При этой патологии разрушаются мотонейроны продолговатого мозга. Главными симптомами являются: нарушение глотания (вначале – поперхивание пищей, затем невозможность проглотить ее самостоятельно), речи, жевания, развитие спастического пареза скелетной мускулатуры.

Шейно-грудная форма

Развивается при первичном разрушении моторных нейронов на уровне шейных и грудных сегментов спинного мозга. Отличительной особенностью является развитие верхнего вялого и нижнего спастического парапареза.

Пояснично-крестцовая форма

Боковой амиотрофический склероз на уровне поясничных и крестцовых сегментов спинного мозга проявляется в начале развития заболевания вялым нижним парапарезом.

Течение заболевания

Независимо от начальных симптомов, заболевание неизбежно прогрессирует. В патологический процесс вовлекаются все новые мотонейроны.

При длительном течении болезни развиваются следующие симптомы:

  • больной теряет способность самостоятельно передвигаться, принимать пищу и обслуживать себя;
  • из-за отсутствия нагрузки на мышцы конечностей и туловища происходит атрофический процесс, они уменьшаются в объеме;
  • вследствие дисфункции дыхательных мышц появляется одышка, при прогрессировании заболевания самостоятельное дыхание становится невозможным;
  • из-за слабости паравертебральных (околопозвоночных) мышц голова больного «свешивается»;
  • слюнотечение, отсутствие мимики вследствие поражения жевательной и мимической мускулатуры;
  • иногда происходят нарушения функций тазовых органов, появляется необходимость в подгузниках;
  • часто развивается астения или депрессия из-за осознания больным своего диагноза и невозможности продолжения нормальной жизни;
  • развиваются вегетативные расстройства: холодные конечности, нарушение потоотделения, мраморная окраска кожи;
  • боль появляется из-за непроизвольных мышечных сокращений (крампи), развития контрактур суставов.

Осложнения

Осложнениями БАС могут стать:

  • пневмония;
  • пролежни;
  • восходящие инфекции мочевыводящего тракта, приводящие к сепсису и полиорганной недостаточности.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз врач собирает анамнез жизни и заболеваний пациента. В первую очередь специалист обращает внимание на наследственные неврологические заболевания и на начальные симптомы болезни.

Врач-невролог при осмотре и физикальной диагностике оценивает неврологический статус больного, состояние мускулатуры, сухожильные рефлексы, определяет наличие парезов, патологических рефлексов, фасцикуляций.

Лабораторные исследования

Для диагностики важны показатели анализов:

  • общеклинические исследования крови, мочи;
  • биохимия крови (значение имеет уровень КФК, оценивают также АЛТ, АСТ, креатинин);
  • исследование спинномозговой жидкости;
  • генетический анализ для выявления мутации гена, кодирующего синтез фермента супероксиддисмутазы.

Инструментальные методы

Определить уровень и характер поражения нервных клеток позволяет электронейромиография (ЭНМГ). Для дифференциальной диагностики и обнаружения других заболеваний центральной нервной системы проводят КТ или МРТ.

Лечение

Этиотропного лечения бокового амиотрофического склероза не существует, так как причина этого заболевания точно не известна.

Главными направлениями терапии считаются:

  • замедление развития симптомов: назначается Рилузол, уменьшающий концентрацию глутамата в синаптической щели;
  • поддержка важных функций организма: трахеостомия, ИВЛ при нарушении дыхания;
  • адекватный уход за больным: поддержание чистоты кожи, полноценное питание (при затрудненном глотании пища должна быть пюреобразной или жидкой консистенции, на поздних стадиях заболевания может потребоваться наложение гастростомы);
  • для симптоматического лечения назначаются ноотропы, витамины, метаболические препараты, антибиотики, антидепрессанты.

Нетрадиционные методы лечения

Терапия народными средствами помогает восстановить здоровый сон, улучшить психологическое состояние, снизить мышечное напряжение. Хорошо помогает иглоукалывание, массаж, лечебная физкультура, дыхательная гимнастика.

Добавить комментарий