Андрей Смирнов
Время чтения: ~23 мин.
Просмотров: 8

Аномалия: артериовенозная мальформация спинного мозга

  • 25 Окт 2019
  • Просмотров: 105

<index>

Артериовенозная мальформация (АВМ) в спинном мозге – это серьезная аномалия кровеносных сосудов. Чаще всего от такой сосудистой патологии страдают молодые люди. Наиболее распространенным местом локализации является грудной и шейный отдел позвоночника. Главным симптомом заболевания является сильная головная боль.

Arteriovenoznaya-malformaciya-spinnogo-mozga.jpg

Описание заболевания

Кровь, насыщенная кислородом, идет от сердца к тканям и органам человека. Обогащенная кислородом кровь течет по артериям, затем по меньшим сосудам и, наконец, поступает в капилляры. Место, где кислород переходит в ткани и клетки, называется капиллярным ложем. Там же кровь «забирает» углекислый газ и затем по венам возвращается обратно к сердцу.

Артериовенозная мальформация – это патология развития сосудистой системы спинного мозга, при которой артерии напрямую соединяются с венами, без участия капилляров. Кровь попадает в вены через специальную трубку, которая называется свищом. Из-за этого кислород не поступает к тканям, а вены не справляются с повышенным давлением, вследствие чего они растягиваются и могут даже разрываться. Такая патология развития сосудов может возникать в любом участке тела и приводит к различным последствиям.

Различают такие типы АВМ:

  1. Кавернома головного мозга – скопление капилляров, сильно увеличенных в размерах, в которых нет артерий.
  2. Венозная мальформация – скопление вен, которые не соединены с артериями.
  3. Капиллярная телеангиоэктазия – увеличенное скопление капилляров с низким давлением.

Артериовенозная мальформация также может образовываться в разных зонах спинного мозга. В зависимости от месторасположения, выделяют такие типы артериовенозных мальформаций в позвоночнике:

  1. Интрамедуллярные АВМ, когда патология находится внутри спинного мозга.
  2. Эстреперимедуллярные АВМ – патология располагается на поверхности спинного мозга.
  3. Эпидуральные – патология находится в эпидуральном пространстве спинного мозга.
  4. Комбинированные АВМ – патология затрагивает все участки спинного мозга.

При комбинированной патологии развивается венозная гипертензия (т. е. повышенное давление в венах), что может привести к нарушениям и изменениям в тканях спинного мозга.

Причины и симптомы АВМ

Точные причины формирования таких сосудистых мальформаций спинного мозга неизвестны. Считается, что нарушение в сосудистой системе является врожденной проблемой, которая в будущем может превращаться в такого рода патологии. Чаще всего заболевание проявляется в детстве или в юном возрасте.

Симптомы мальформации могут изменяться. Они зависят от типа нарушения, а также от места его локализации. Поскольку наиболее распространенным местом расположения патологии является шейный и грудной отдел позвоночника, то заболевание проявляется сильнейшими головными болями. Сопутствующие симптомы АВМ: тошнота, рвота, шумы или звон в ушах, судороги. Если нарушение находится в позвоночнике, заболевание имеет такие симптомы: сильные боли в спине; покалывание в конечностях; слабость или онемение конечностей; нарушение работы сфинктеров, которое приводит к неконтролируемому мочеиспусканию и дефекации; паралич.

Заболевание имеет приступообразный характер. После приступа человек довольно быстро восстанавливается. Но без должного лечения заболевание будет прогрессировать, приступы повторяться, а симптомы усугубляться. Со временем болезнь может привести к постоянному параличу человека. Вот почему необходимо срочное вмешательство, если вы обнаружили у себя какие-либо тревожные симптомы.

Читайте также:  Дугоотросчатые суставы и их поражение артрозом

Arteriovenoznaya-malformaciya-spinnogo-mozga1.jpgЕсли вена из-за слишком большого давления разрывается, происходит кровоизлияние в спинной мозг. Такое кровотечение может спровоцировать инсульт. Если вена слишком наполнена и растягивается, то происходит застой. Она может давить на прилежащие ткани в позвонке, препятствуя поступлению в них кислорода.

Артериовенозная мальформация опасна тем, что она может повредить спинной мозг.

Диагностика и лечение артрериовенозной мальформации

Определить нарушение в развитии сосудов и кровообращения в позвоночнике можно с помощью неинвазивных (без повреждения внешних покровов) и инвазивных методов. К неинвазивным относят магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ), которые позволяют получить точные снимки исследуемых тканей. Инвазивным методом является ангиограмма – процедура, когда в артерию вводят катетер, который продвигают в зону патологического развития сосудов. Затем в катетер водится специальное вещество, которое «подсвечивает» сосуды на снимках.

Если кровоизлияния в позвоночнике отсутствуют, то может понадобиться только наблюдение у специалиста, без проведения каких либо манипуляций. В таком случае могут назначить препараты для улучшения кровообращения и профилактики судорог. Если нарушение в сосудистой системе несет угрозу здоровью или жизни человека, лечение проводят с помощью определенных методов.

Методы Проведение и результат
Хирургическая операция. В ее ходе клубок патологических сосудов удаляется (например, с помощью лазера или электрокоагуляции). Главным риском является кровотечение и повреждение тканей в позвоночнике.
Радиохирургия. Неинвазивный метод лечения, при котором пучок излучения направляют непосредственно на аномальное скопление сосудов.
Эндоваскулярная терапия. Малоинвазивная манипуляция, при которой человеку вводятся в артерию катетеры. Катетеры подводят непосредственно в зону скопления сосудов. Через катетер вводятся специальные препараты, которые блокируют доступ крови к месту патологии.

Наличие АВМ – это большой риск для организма. Такое заболевание вызывает нарушение кровообращения, оттока крови. Оно может спровоцировать кровоизлияния, инфаркты спинного мозга, инсульт и даже паралич.

При наличии тревожных симптомов или проявлений обращение к врачу является обязательным.

Венозный застой при остеохондрозе

Для нормального функционирования организма необходимо питание мозга. Это осуществляется за счет кровообращения. В области позвоночника к головному мозгу идут многочисленные сосуды, которые и выполняют эту функцию.

Остеохондроз шейного отдела позвоночника – это заболевание дисков, при котором истончается их хрящевая ткань. При остеохондрозе суставы постепенно разрушаются, сплющиваются и пережимают мышцы и сосуды. Этим перекрывается ток крови, идущий от или к головному мозгу.

Если нарушается отток крови, в шейном отделе позвоночника начинается венозный застой. Скопление венозной крови растягивает вены и может привести к их разрыву. Различают несколько видов нарушений при венозном оттоке: венозная энцефалопатия и венозный застой.

Так, остеохондроз приводит к «голоданию» головного мозга, которое сопровождают такие симптомы:

  • постоянная головная боль;
  • нарастание головной боли при резких поворотах шеи, смене погоды или после приема алкоголя;
  • сонливость и слабость в течение дня;
  • мешки под глазами;
  • головокружения;
  • потеря сознания.

Читайте также:  Колит и болит правый бок со спины

shejnyj-osteohondroz.jpgКроме того, при шейном остеохондрозе на месте разрушенной хрящевой ткани образуются костные наросты, которые дополнительно травмируют прилежащие ткани, провоцируют нарушение оттока. Они также защемляют нервные корешки, давая болезненные симптомы.

Нарушение оттока венозной крови при остеохондрозе шейного отдела позвоночника происходит из-за неправильного образа жизни человека. Сидячая работа за компьютером, при которой мышцы шейного отдела позвоночника сильно напряжены и голова непроизвольно тянется вперед – основная причина нарушения кровообращения и оттока крови.

Как лечить нарушение венозного оттока

Для улучшения венозного оттока при остеохондрозе в шейном отделе позвоночника, необходимо скорректировать свой образ жизни. Нужно отказаться от таких вредных привычек, как употребление фаст-фуда, курение и прием алкоголя. Занятия спортом – вот лучший отдых после трудового дня, особенно, если вы офисный работник.

Конечно, если человек работает, например, грузчиком или строителем, то активные занятия в тренажерном зале не пойдут на пользу. В таких случаях идеальным видом физической активности считается плавание. Занятия в воде не оказывают нагрузки на позвоночник и суставы. Вода помогает растянуть и расслабить позвонки, при этом задействуют практически все мышцы в теле, что позволяет держать мышцы в тонусе.

Ежедневно необходимо выполнять упражнения для оттока венозной крови при шейном остеохондрозе. Упражнения можно выполнять как дома, так и на рабочем месте. Наиболее эффективные и простые упражнения, которые способствуют улучшению оттока венозной крови при остеохондрозе.

  1. Для выполнения упражнения вам понадобится стул со спинкой. Сядьте ровно на стул и расслабьте все тело. Откиньте голову назад и посидите в такой позе около минуты. Дышите глубоко и ровно. Затем сделайте небольшой перерыв и походите. Выполните его еще 2 раза.
  2. Во время этого упражнения вы можете стоять или сидеть – на ваше усмотрение. Расслабьтесь и медленно коснитесь подбородком грудной клетки. Затем также медленно выпрямляйте голову и тянитесь вверх, как будто вас кто-то приподнимает за голову. Повторите 8-10 раз. Выполнение упражнения зависит от вашего самочувствия.
  3. Для выполнения этого упражнения сядьте на стул и расслабьтесь. Начинайте вращения шеей, представляя, что вы головой рисуете восьмерку. При выполнении упражнения не задерживайте дыхание.
  4. Для этого упражнения сядьте за стол и поставьте локти на столешницу. Скрестите пальцы рук и положите на них подбородок. С силой давите на пальцы. Чередуйте надавливания и отдых. Повторите до 10 раз. Также можно положить руки на лоб и проделать 10-12 таких надавливаний на руки.

Эти упражнения помогут укрепить мышцы шеи и научиться расслаблять их. Кроме того, упражнения полезны и для самых позвонков. Они предотвращают стирание хрящевой ткани.

Для профилактики венозного застоя в позвоночнике подойдет массаж.

</index>

Что это такое?

Артериовенозная мальформация (АВМ) — это чаще врождённое, неадекватное соединение артерий, вен и более меньших по диаметру сосудов, хаотично переплетённых между собой, приводящее к нарушению кровообращения в поражённом органе. Вены и артерии приобретают вид специфического «клубка» из сосудов. Соединены они между собой своеобразными шунтами или фистулами. Центр переплетения сосудов называется ядром мальформации.

Важно! В артериовенозной мальформации отсутствует капиллярная сеть (обменная), и кровь из артерий поступает непосредственно в вены.

К счастью встречается она достаточно редко, примерно, 1 — 2 человека на 100 000 населения. Наибольшее количество зарегистрировано в Шотландии. Там мальформация встречается у 16 — 17 человек на 100 тыс. жителей.

5 важных фактов об артериовенозной мальформации

  1. Первые симптомы заболевания обычно проявляются в возрасте 35 — 40 лет.
  2. Чаще она поражает представителей сильного пола, но встречается как у мужчин, так и у женщин, и в абсолютно любом возрасте.
  3. Наиболее часто выявляется артериовенозная мальформация головного мозга.
  4. У людей с диагностированной мальформацией также выявляют другие различные сосудистые патологии, которые заметно осложняют лечение пациентов. У 20 — 40% находят аневризмы (специфическое выпячивание стенки) различных сосудов.
  5. Самое частое и грозное осложнение — кровоизлияние в головной мозг. С каждым годом риск его появления увеличивается на 5 — 7%.

Почему она возникает?

Долгое время обсуждался вопрос о генетической предрасположенности к данной патологии, но достоверных доказательств найдено не было. Является врождённой болезнью. Процессы нарушения сосудов, которые приводят к данной патологии, происходят на первом-втором месяце внутриутробного формирования плода. В настоящее время предрасполагающими факторами считают:

  • бесконтрольное употребление лекарственных препаратов, особенно влияющих на плод (с тератогенным эффектом);
  • перенесённые болезни, возникающие в первом триместре беременности, вирусной или бактериальной природы;
  • заболевание краснухой при вынашивании плода;
  • курение и приём алкоголя при беременности. Далеко не все девушки, даже будучи «в положении» бросают эти привычки;
  • ионизирующее излучение;
  • патологию матки;
  • выраженное отравление химическими или другими ядовитыми средствами;
  • внутриутробные травмы плода;
  • обострение у беременной женщины хронической патологии (сахарный диабет, гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.)

В результате сосудистые пучки соединяются неправильно, переплетаются и возникает артериовенозная мальформация. При формировании её до значительных размеров увеличивается сердечный выброс, стенки вен гипертрофируются (компенсаторно увеличиваются), и образование принимает образ большой пульсирующей «опухоли».

Где может располагаться мальформация и как она себя проявляет?

Артериовенозные мальформации могут возникать в:

  • головном мозге;
  • спинном мозге;
  • внутренних органах.

Сосудистая мальформация головного мозга проявляет себя в зависимости от локализации поражения:

  1. Повреждение лобной доли проявляется нечленораздельностью речи, снижением интеллектуальных способностей, головными болями, снижением трудоспособности, реже вытягиванием губ «трубочкой», приступами судорог.
  2. При поражении мозжечка возникает нарушение координации движений, мышечная гипотония (слабость), горизонтальный нистагм (непроизвольные движения глаз), падение при обычной ходьбе, неустойчивость в позе Ромберга (в положении стоя, вытягивают вперёд руки и закрывают глаза).
  3. При вовлечении в патологический процесс височной доли возникает выраженная головная боль, ухудшение восприятия речи (пациенты слышат хорошо, но суть сказанного ими не понимают), пульсация в височной области, судорожные припадки, уменьшение полей зрения.
  4. Если артериовенозная мальформация возникает у основания головного мозга, то это проявляется: косоглазием, одно- или двусторонней слепотой, параличом (полной потерей движения) нижних или верхних конечностей. Нарушаются движения глазных яблок.

 Самые большие артериовенозные мальформации возникают в задних полушариях мозга.

При поражении спинного мозга возникает следующая симптоматика:

  • при поверхностном расположении отмечается выраженное пульсирующее образование;
  • болезненность в области позвоночного столба, особенно в грудном или поясничном отделе, может иррадиировать (отдавать) в грудной отдел, верхние и нижние конечности;
  • снижение тонуса мышц;
  • судорожные подёргивания рук или ног;
  • возможно нарушения функциональной активности органов, находящихся в малом тазу. Это проявляется в тяжёлых случаях недержанием кала или мочи;
  • повышенная утомляемость, особенно при ходьбе или физических нагрузках.

Из внутренних органов артериовенозные мальформации могут возникать между аортой и лёгочным стволом (два крупных сосуда, выходящих из сердечной мышцы) — открытый артериальный (Боталлов) проток (белый порок сердца). Это состояние могут провоцировать хромосомные болезни, например, синдром Дауна; перенесённая матерью краснуха во время вынашивания ребёнка; недоношенность малыша. В норме он зарастает не более восьми недель, в редких случаях до пятнадцати. Данное состояние проявляется:

  • увеличением размеров сердечной мышцы;
  • одышкой;
  • «машинным шумом», который можно выслушать во втором-третьем межреберьях;
  • увеличением частоты сердечных сокращений (тахикардией);
  • замедленным ростом и развитием ребёнка;
  • синюшностью кожного покрова;
  • в тяжёлых случаях отёками верхних или нижних конечностей, кровохарканьем, нарушением функционирования сердца, затруднённым дыханием. Может возникнуть спонтанная остановка сердца.

Артериовенозная мальформация, возникающая в почках проявляется:

  • болями в поясничной области с одной или обеих сторон;
  • гематурией (появлением примеси крови в моче);
  • повышением цифр артериального давления, плохо поддающихся коррекции антигипертензивными препаратами.

При поражении печени, которое возникает очень редко, специфических симптомов обнаружить не удаётся. Они возникают только при сопутствующем кровотечении. Возникает бледность кожного покрова, слабость, обморочные состояния (синкопальные), головокружение, кал может окрашиваться в чёрный цвет (мелена), в тяжёлых случаях падает артериальное давление.

Если сосудистая мальформация поражает  лёгкие, то это проявляется:

  • головными болями;
  • лёгочными кровотечениями в 10 — 15% случаев;
  • увеличенным количеством углекислого газа в крови;
  • повышенной склонностью к тромбообразованию.

Какие бывают виды?

Прежде всего, различают мальформации по размеру:

  • микромальформации до одного сантиметра;
  • малых размеров — до двух;
  • средних — до четырёх;
  • больших — до шести;
  • гигантских — более шести.

В зависимости от размеров артериовенозной мальформации подбирают соответствующее хирургическое лечение.

Мальформация сосудов головного мозга бывает:

  • глубокой — располагается в стволе, подкорковых ганглиях, желудочках;
  • поверхностной — в коре или белом веществе мозга;
  • интрадуральной — в твёрдой оболочке.

По типу:

  • геморрагическая форма. Проявляется кровоизлиянием в вещество мозга из-за подъёма давления, ввиду нарушенного кровообращения, стенки сосудов истончаются, и следует их разрыв;
  • торпидная. Кровоизлияния отсутствуют, но, постепенно увеличивающаяся в объёмах мальформация, сдавливает различные участки головного мозга с различной типичной неврологической симптоматикой.

АВМ в спинном мозге может располагаться в спинномозговой оболочке, непосредственно в самом мозге или на передней и задней его поверхности. По строению различают:

  • I тип. Пучок содержит две гипертрофированных артерии и выносящую вену;
  • II — клубок с извитыми артериями, которые переплетены венами;
  • III — сформирован незрелыми сосудами крупных размеров;
  • IV — лишён мелких сосудов.

В зависимости от поражения сосудов:

  • артериальная (7 — 8% случаев);
  • артериовенозная кавернозная (около 10 — 12%);
  • фистулёзная (4 — 5%);
  • рацемозная (до 70%);
  • венозная (9 — 11%).

Как выявить артериовенозную мальформацию?

Диагностика начинается с:

  • тщательного определения неврологического статуса;
  • измерения артериального давления;
  • оценки состояния кожного покрова и походки;
  • жалоб пациента;
  • опроса относительно протекания беременности.

Лицам с данной патологией показано проведение:

  • ультразвуковой допплерографии. Позволяет оценить строение вен и артерий, кровообращение в них;
  • рентгенографической ангиографии. Для визуализации сосудов вводят контрастное вещество, которое «подсвечивает» их;
  • компьютерной ангиографии. С его помощью можно воссоздать 3D-картинку сосудов человека;
  • магнитно-резонансной ангиографии. Высокоточный метод определения артериовенозной мальформации позволяет оценить форму, строение, кровообращение в повреждённых сосудах;
  • ультразвукового исследования сердца. Для диагностики отрытого артериального протока. Также можно оценить фракцию выброса, если она более 70%, то это косвенно позволяет судить о наличии мальформации.

Лечение

При постановке диагноза незамедлительно нужно принять вопрос о методе разрешения мальформации.

АВМ не относится к заболеваниям, которые проходят самостоятельно. При расположении сосудистой мальформации в поверхностных структурах мозга возможно применение:

  • хирургического вмешательства. Возможно успешное излечение при объёме образования, не превышающего 300 кубических сантиметров;
  • эмболизации. Суть метода заключается во введении в поражённые сосуды специального вещества (поливинил-алкоголь кополимера), которое препятствует кровообращению в артериовенозной мальформации. Очень редко при данном способе она излечивается полностью. В основном размеры АВМ уменьшаются до 70 — 80% в объёме, что значительно снижает вероятность кровотечений;
  • радиохирургии. Новейший способ лечения данной патологии, с успехом применяемый в настоящее время. При размерах образования менее трёх сантиметров мальформация исчезает в 90% случаев.

Возможно применение комбинации вышеперечисленных методов для более лучших результатов.

При глубоком расположении артериовенозной мальформации прогноз остаётся неблагоприятным, так как врачи даже не смогут подобраться к образованию.

 Операции на головном мозге всегда сопряжены со значительными рисками.

При образовании сосудистой мальформации во внутренних органах прибегают к хирургической операции и её иссечению. В значительной части случаев прогноз благоприятный.

Чем опасна артериовенозная мальформация?

Является очень опасным и коварным заболеванием, так его осложнения всегда внезапны и с большой вероятностью могут стать причиной летального исхода или инвалидизации человека. Различают:

  • внутримозговые, внутрижелудочковые и субарахноидальные (в полость между паутинной и мягкой оболочкой) кровоизлияния. Встречается в 55 — 65% случаев. Симптомы схожи с картиной инсульта: онемение конечностей, речь затруднена, нарушение зрения и координации, внезапное возникновение сильной головной боли;
  • эпилептические припадки около 25 — 40% случаев;
  • нарушение адекватного кровоснабжения головного мозга приводит к отмирании значительной части нейронов и, как следствие, это приводит к значительным нарушениям речи, интеллектуальных способностей, в ряде случаев к парезу или параличам различных участков тела.

Артериовенозные мальформации внутренних органов осложняются редко, для них более характерно бессимптомное течение заболевания.

Заключение

Хирургия позвоночника и спинного мозга // Сосудистые мальформации спинного мозга

Сосудистые мальформации спинного мозга являются редкой и на современном этапе ещё малоизученной патологией, отличающейся значительным многообразием клинической симптоматики. Ввиду этого диагностика данной патологии представляет достаточно большие трудности, а это, в свою очередь, сопряжено с определёнными проблемами в плане разработки дифференцированных методов оперативного лечения. Кроме того, отсутствует чёткая структурно-динамическая классификация спинальных артериовенозных мальформаций.

В настоящее время выделяют дуральные артериовенозные фистулы, или шунты (тип I), гломусные внутримозговые артериовенозные мальформации (тип II), ювенильные или комбинированные (тип III) и интрадуральные перимедуллярные артериовенозные фистулы (тип IV).

По своим проявлениям сосудистые мальформации спинного мозга могут напоминать поперечный миелит, рассеянный склероз, спинальный инсульт либо неопластическую компрессию. Чаще всего проблема возникает в нижнегрудном и в поясничном отделах и, как правило, встречается у представителей мужского пола средней возрастной группы.

В большинстве случаев заболевание на первых порах даёт о себе знать развитием синдрома неполного прогрессирующего поражения спинного мозга, возникающего в ряде случаев эпизодически и протекающего подостро, напоминая своей симптоматикой рассеянный склероз. При таких вариантах происходит двустороннее вовлечение спиноталамических, кортикоспинальных путей и задних столбов мозга в самых разнообразных сочетаниях. Практически все больные страдают парапарезом и не могут ходить на протяжении нескольких лет.

Приблизительно у 30% пациентов в результате кровоизлияния может внезапно возникнуть синдром острой одиночной поперечной миелопатии по типу острого миелита. У других отмечается по несколько сильных обострений. Каждый второй предъявляет жалобы на боли в спине либо радикулярные боли, вызывающие перемежающуюся хромоту, напоминающую таковую при сужении поясничного канала.

Шумы в области артериовенозных мальформаций выслушиваются редко, однако их следует попытаться обнаружить и в покое, и после выполнения физической нагрузки. Иногда в спинномозговой жидкости (в ликворе) бывает несколько повышено содержание белка, выявляется плеоцитоз (возросшее количество клеточных элементов в анализе цереброспинальной жидкости). Возможны также признаки кровоизлияния в вещество спинного мозга и ликвор.

При миелографии и компьютерной томографии поражение удаётся обнаружить в 75-90% всех случаев, если исследование дорсального субарахноидального пространства осуществляют в положении больного лёжа на спине. Анатомические детали подавляющего большинства артериовенозных мальформаций получается выявить с помощью достаточно сложной диагностической процедуры — селективной спинальной ангиографии. Она позволяет оценить приносящие кровеносные сосуды и судить о размерах мальформации.

Для проведения успешного хирургического лечения артериовенозных мальформаций спинного мозга необходимо получить максимально полное представление об их месторасположении, гемодинамике и ангиоструктуре, что обеспечит дифференцированное применение оптимальной для конкретного случая хирургической тактики с использованием самых современных методов микрохирургических, эндоваскулярных вмешательств.

Предпочтение отдаётся минимально инвазивным подходам (где это возможно). Для выключения артериовенозной мальформации и уменьшения интенсивности кровотока осуществляется предоперационная эмболизация. При резекции или выключении патологического очага стараются применять прямой подход к нему, блокировать именно кровоснабжающие его притоки с сохранением сосудов, питающих спинной мозг.

Резецируют гнездо мальформации острым путём только на границе со спинным мозгом. После хирургического вмешательства для контроля обязательно производят исследование: магнитно-резонансную томографию и спинальную селективную ангиографию (такое сочетание методов обеспечивает выявление остатков патологического сосудистого образования).

(495) 506-61-01где лучше оперировать позвоночник и спинной мозг

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Другие хирургические разделы

Артериовенозные мальформации спинного мозга

Артериовенозные мальформации спинного мозга — врождённые сосудистые образования спинальной локализации. Состоят из аномально изменённых сосудов, шунтирующих кровь из артериальной сети в венозную, минуя капилляры. Протекают латентно. Манифестируют симптомами спинального кровоизлияния, корешковыми болями, прогрессирующими двигательными нарушениями. Диагностика основана на клинических, томографических и ангиографических данных. Лечение нейрохирургическое: эндоваскулярная облитерация, открытая микрохирургическая резекция, радиохирургическое удаление.

Артериовенозные мальформации спинного мозга

Артериовенозные мальформации спинного мозга

Артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой участок аномальной сосудистой сети с прямым сообщением артерий и вен без связующих капилляров. Артериовенозные мальформации спинного мозга включают АВМ сосудов, расположенных внутри мозгового вещества (интрамедуллярно), в оболочках (интрадурально) и на поверхности спинного мозга (экстрамедуллярно). Спинальные сосудистые мальформации являются редкой патологией. В структуре объёмных спинномозговых образований они занимают 6-10%. Наиболее распространены экстрамедуллярные АВМ поясничного и грудного отделов. Заболевание является врождённым, проявляется чаще у лиц молодого и среднего возраста. В 40% случаев сочетается с другими пороками развития.

Причины

Сосудистые аномалии образуются в период внутриутробного развития в результате локального сбоя в формировании сосудов среднего и мелкого калибра. Наследственная связь не прослеживается. Провоцирующими дисгенез факторами выступают заболевания и интоксикации матери в период беременности, внутриутробные инфекции, гипоксия плода, неблагоприятное воздействие окружающей среды, приём беременной фармпрепаратов с побочным тератогенным эффектом. Отдельно выделяют триггеры, провоцирующие клиническую манифестацию: избыточную физическую нагрузку, подъём тяжестей, беременность, роды, травма позвоночника, посещение бани, иногда — переохлаждение.

Патогенез

Артериовенозные мальформации отличаются длительным скрытым течением. Сосудистая система в области аномалии адаптируется к работе в создавшихся условиях. Со временем возможно истончение стенок входящих в образование сосудов, возникновение аневризм (выпячиваний сосудистой стенки). Ткани спинного мозга в районе аномалии могут страдать от хронической ишемии и гипоксии в результате механизма обкрадывания, когда кровь не идёт по капиллярной сети, а сбрасывается через артериовенозные шунты. Поэтому рассматривают несколько патогенетических механизмов, обуславливающих клинику заболевания.

Провоцирующие триггеры (нагрузка, беременность, травмы) вызывают усиление метаболизма спинальных клеток, что усугубляет их гипоксию и обуславливает дисфункцию. Возникают симптомы сосудистой миелопатии. С другой стороны, под воздействием триггеров происходит увеличение кровотока, в т. ч. в АВМ. Если кровь не успевает сбрасываться из артерий в вены, возникает повышенное кровенаполнение мальформации с ростом её объёма. Увеличивающееся образование сдавливает корешки или мозговое вещество — развивается картина корешкового синдрома или миелопатии. При истончении сосудистой стенки усиление кровотока приводит к её разрыву с клиникой интрамедуллярного или субарахноидального кровоизлияния.

Классификация

Спинальные артериовенозные мальформации — группа достаточно вариабельных сосудистых аномалий. В клинической практике определяющее значение в выборе оптимального способа хирургического лечения принадлежит их морфологии и расположению. Наибольшее практическое применение нашла следующая классификация:

1. По строению — рассматривает морфологию АВМ, количество приводящих (афферентных) артерий и отводящих (эфферентных) вен, их взаимное положение. Позволяет разделить артериовенозные мальформации по их гемодинамическим характеристикам.

  • I тип — пучок изменённых сосудов с 1-2 гипертрофированными приводящими артериями и эфферентной веной. В ряде случаем отток идёт по нескольким венам. Хорошо виден на ангиограммах, кровоток замедлен.
  • II тип (гломусный) — компактный сосудистый клубок с петлистыми сосудами, зачастую извитыми афферентными артериями. Имеет несколько артериовенозных шунтов, местоположение которых трудно определить при рентгенконтрастном исследовании. Кровоток усилен, замедляется в дренажной вене.
  • III тип (ювенильный) — редкая форма из крупных незрелых сосудов. Несколько приводящих артерий и дренирующих вен разного калибра. Кровоток ускорен по всей мальформации. Даёт систолический шум, слышимый аускультативно.
  • IV тип — не имеет мелких сосудов. Артерия напрямую соединяется с веной по типу «конец в бок» или «конец в конец». В последнем варианте на ангиограммах выглядит как серпантинная дорожка.

2. По локализации — учитывает местораспложение АВМ по отношению к спинному мозгу. Имеет значение для понимания степени инвазивности предстоящего хирургического вмешательства.

  • Интрамедуллярные — расположенные в спинном мозге полностью или частично. Кровоснабжаются исключительно спинальными сосудами.
  • Экстраперимедуллярные — локализуются на поверхности мозга, не проникают интрамедуллярно. Приток крови и дренирование происходит по корешковым сосудам.
  • Экстраретромедуллярные — находятся на задней поверхности мозга. Афферентным сосудом выступает задняя спинномозговая артерия. Редкий вариант.
  • Интрадуральные — расположены в спинномозговой (дуральной) оболочке. Приток обеспечивают радикулярные артерии, отток — спинномозговые вены.

Симптомы АВМ спинного мозга

Спинальные артериовенозные мальформации имеют продолжительный латентный период, иногда длящийся всю жизнь. У отдельных пациентов выявляться при ангиографическом обследовании по поводу другой патологии. Дебют, симптоматика, течение заболевания сильно отличаются в зависимости от реализующегося патогенетического механизма. Соответственно, выделяют апоплексический и паралитический варианты клинической картины.

Апоплексическая форма наблюдается у 15-20% больных, чаще в молодом возрасте. Обусловлена разрывом стенки одного из аномальных сосудов с излитием крови в субарахноидальное пространство или вещество спинного мозга. Характеризуется внезапным острым началом с интенсивной боли в области позвоночника, слабости в конечностях. Субарахноидальное кровотечение сопровождается гипертонусом затылочных мышц, другими менингеальными знаками. При расположении АВМ в грудном и поясничном отделе спинного мозга возникает слабость в ногах (нижний парапарез). Артериовенозные мальформации в шейном отделе проявляются слабостью всех конечностей (тетрапарез). Двигательные нарушения сочетаются с расстройством чувствительности и мышечного тонуса. Возможна дисфункция тазовых органов.

Паралитическая форма отличается постепенным развитием. Протекает с неуклонным усугублением симптоматики (прогрессирующий вариант) или с периодами улучшение/ухудшение (интермиттирующий вариант). Прогрессирующее течение наблюдается у 40% заболевших. Возможно начало с корешкового синдрома — сильной боли в позвоночнике, распространяющейся в руку, ногу или грудную клетку (в соответствии с поражённым отделом спинного мозга). Затем присоединяется мышечная слабость, чувствительные расстройства. Слабость мышц ног вызывает повышенную утомляемость при ходьбе. Со временем походка принимает спастический характер. Возникают судороги, подёргивания мышц нижних конечностей. Следующей стадией заболевания является спастическое повышение тонуса в ногах, усугубление слабости, нарушение мочеиспускания, дефекации. Симптоматика прогрессирует вплоть до полного поперечного поражения спинного мозга. Вовлечение нижнего спинномозгового утолщения проявляется снижением мышечного тонуса, выпадением рефлексов.

Осложнения

Трудности диагностики, позднее начало лечения способствуют переходу клинических проявлений из стадии обратимого неврологического дефицита в состояние стойких патологических изменений. Возникают грубые парезы и параличи, затрудняется самообслуживание, пациент утрачивает возможность ходить. При развитии выраженного тетрапареза больной постоянно находится в постели, что способствует возникновению пролежней, застойной пневмонии и др. осложнений.

Диагностика

Возможность диагностировать артериовенозные мальформации спинного мозга появилась в клинической неврологии в 60-х гг. XX века, когда в медицинскую практику начала внедрятся спинальная ангиография. До этого сосудистые мальформации выявляли при проведении миелографии как объёмные образования и достоверно диагностировали только интраоперационно. Сейчас современная диагностика спинальных АВМ включает:

  • Неврологический осмотр. В ходе обследования выявляется парез, чувствительные нарушения, изменение рефлексов и тонуса. Полученные данные помогут неврологу определить примерную локализацию патологического процесса.
  • Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости проводятся при апоплексическом варианте заболевания. Наличие крови в спинальной жидкости свидетельствует о кровоизлиянии.
  • МРТ спинного мозга. Позволяет визуализировать артериовенозную мальформацию, диагностировать спинальное кровоизлияние, определить его объём и расположение.
  • Ангиография. Может проводиться при помощи рентгенографии с введением контрастного вещества. Более информативна МРТ сосудов спинного мозга. Даёт представление о типе, месторасположении, протяжённости, гемодинамике сосудистой аномалии. Результаты спинальной МР-ангиографии помогают выбрать адекватный способ лечения, спланировать ход операции.

Дифдиагностика проводится с опухолями спинного мозга, инфекционной миелопатией, рассеянным склерозом, болезнью Штрюмпеля, БАС. Апоплексический вариант клиники АВМ спинного мозга дифференцируют с геморрагическим спинальным инсультом.

Лечение АВМ спинного мозга

Спинальные артериовенозные мальформации, не дающие клинической симптоматики, являющиеся случайной находкой и имеющие небольшие размеры, не требуют лечения, но нуждаются в регулярном наблюдении нейрохирурга. При наличии клиники необходимо хирургическое лечение. Применяются следующие методики:

  • Эндоваскулярная эмболизация — введение в афферентный сосуд эмболизирующего вещества. Выполняется под контролем ангиографии. Позволяет достичь частичной облитерации просвета приводящей артерии. Применяется самостоятельно и в качестве подготовки к хирургическому удалению.
  • Открытое удаление — хирургическая операция, в ходе которой производится микрохирургическое выделение, перевязка и пересечение питающих мальформацию артерий с последующей резекцией сосудистого конгломерата. Важным моментом является сохранение кровоснабжения спинного мозга.
  • Стереотаксическая радиохирургия применяется при малых размерах образования, расположении в труднодоступном месте, если невозможна эндоваскулярная облитерация. Выступает дополнительным лечением при неполном иссечении образования в результате открытой операции, частичной облитерации после эндоваскулярного вмешательства. Прицельное облучение вызывает асептическое воспаление, ведёт к поэтапному склерозированию. Недостатком метода является постепенное «закрытие» сосудистого просвета после операции. В этот период (до 2-х лет) вероятность кровотечения сохраняется.

Восстановительное послеоперационное лечение осуществляется реабилитологами. Обязательно проводится контрольная МРТ и ангиография. Сочетание этих исследований позволяет выявить остатки аномалии, возможно сохранившиеся после удаления, определить степень облитерации после эмболизации и радиохирургического вмешательства.

Прогноз и профилактика

Правильная диагностика и своевременно проведённое лечение позволяют предупредить кровотечение из АВМ, развитие компрессионной миелопатии, стойких двигательных расстройств. У большинства пациентов наблюдается существенное восстановление утраченных функций вплоть до полного регресса возникшего неврологического дефицита. В последующем возможен рецидив, связанный с неполным выключением порочных сосудов из кровотока. В течение нескольких лет после нейрохирургического лечения пациентам необходимо наблюдение нейрохирурга. Профилактикой возникновения АВМ служит исключение неблагоприятных влияний на плод в период беременности.

Related posts:

Сергей Ахромеев биографияАгорафобияАртюр Адамов биографияШарль-Анри Антинг биографияВнутримозговая гематомаСуха Арафат биография Suha ArafatНевралгия языкоглоточного нерваАцетонемический синдромАлексей Айги биографияАбсцесс мягких тканейИспользуемые источники:

  • https://nailsgid.ru/sustavy/arteriovenoznaya-malformaciya-spinnogo-mozga.html
  • https://ustamivrachey.ru/nevrologiya/arteriovenoznaya-malformatsiya
  • http://www.rusmedserv.com/spinesurgery/vascular-spinal-cord-malformations/
  • https://mukpomup.ru/артериовенозные-мальформации-спинно/

Рейтинг автора
5
Подборку подготовил
Андрей Ульянов
Наш эксперт
Написано статей
168
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации