Андрей Смирнов
Время чтения: ~30 мин.
Просмотров: 6

Краниосиностоз у детей — симптомы и операция при краниосиностозе

Previous Entry | Next Entry

Краниосиностоз и краниостеноз

190414_original.jpg<font>Введение. Деформации черепа у ребенка с краниосиностозом самопроизвольно не исчезают, некоторые деформации становятся менее заметными, скрываясь под волосами, другие ошибочно расцениваются врачами как иные заболевания, а третьи отступают на второй план при наличии более очевидных нарушений функции органов и систем. Зачастую малышей с краниостенозом консультируют генетики, и нередко правильно устанавливается группа заболеваний и даже предполагается непосредственный генетический синдром. Несмотря на это, единицы таких пациентов поступают в специализированные клиники для проведения лечения. Подавляющее большинство детей, не получивших лечения, имеют сниженный интеллект и становятся инвалидами. Из-за необычной формы черепа нарушаются пропорции лица, и к периоду полового созревания у таких детей чаще, чем у других, возникают трудности в социальном общении и даже возможны суицидальные попытки.Краниосиностоз – это патологическое состояние, при котором один или более черепных швов ребенка преждевременно минерализуется, меняя тем самым возможные направления роста черепа и приводя к абнормальной форме головы и черт лица. У большинства детей встречается преждевременное закрытие одного шва, что не отражается пагубно на здоровье. В тяжелых (редких) случаях, когда растущий мозг подвергается повышенному давлению (собственно краниостеноз) за счет преждевременно закрывшихся нескольких швах у ребенка возникают симптомы внутричерепной гипертензии (повышения внутричерепного давления): головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне (приводящие к снижению зрения), общемозговые явления, трудности употребления пищи, нарушение (отставание) психомоторного развития. Таким образом, краниосиностоз – это преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации головы. Краниостеноз – это неспецифическое повреждение головного мозга, возникающее вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга.Краниостеноз, как правило, встречаются в изолированном виде, т.е. на фоне отсутствия каких-либо других очевидных аномалий развития. Такой краниостеноз — без экстракраниальных деформаций — называется несиндромным, или изолированным. Синдромным, соответственно, называется краниостеноз, сопровождающийся экстракраниальными деформациями, например пороками развития конечностей, сердца, центральной нервной системы и дыхательных путей. Установлено более 180 связанных с краниостенозом синдромов. Череп ребенка состоит из: метопического шва;  венечного шва; сагиттального шва;  ламбдовидного шва.</ul>450284_original.pngМетопический шов должен закрываться в возрасте от 3 до 9 мес, ламбдовидный, сагиттальный и венечный швы – обычно в период от 22 до 39 лет (Cunningham ML, Heike CL. Evaluation of the infant with an abnormal skull shape. Curr Opin Pediatr 2007; 19 (6): 645–51).Сагиттальный краниостеноз (скафоцефалия) наиболее распространен и составляет 40 — 50% случаев несиндромного краниостеноза. Скафоцефалия характеризуется увеличением черепа в переднезаднем диаметре и сужением головы с боков. Вторым наиболее распространенным типом является венечный синостоз (20 — 25% случаев). Метопический синостоз (тригоноцефалия) характеризуется треугольным расширением черепа в области лба и встречается в 5 — 15% случаев, ламбдовидный синостоз – менее чем в 5%. Сочетанный ламбдовидный и венечный синостоз приводят к формированию брахицефалии – увеличению черепа в поперечном диаметре.В отличие от других пороков развития краниостеноз развивается в течение достаточно длительного периода времени, поэтому первостепенное значение имеет профилактика заболевания, основанная на разностороннем понимании этиопатогенеза. Однако в настоящее время этиопатология краниостеноза недостаточно изучена. Был выявлен ряд факторов, способствующих преждевременному закрытию родничков. Предполагается, что на риск краниостеноза влияют: генетические факторы: наиболее интересны с точки зрения установления молекулярных механизмов; известно, что с краниостенозом связаны определенные мутации генов рецепторов фактора роста фибробластов (ФРФ), трансформирующего фактора роста β (TGF-β), гена TWIST, регулирующего активность рецепторов фибробластов, генов морфогенетических белков костей; к тому же функционирование перечисленных выше молекулярных структур (каскадов) в обязательном порядке зависит от обеспеченности организма матери и плода магнием, цинком, холином, витамином В8, кальцием и марганцем, поэтому дефициты этих микронутриентов во время беременности и в раннем возрасте (особенно до 3 лет) будут иметь негативные последствия для развития соединительной ткани, в том числе повышать угрозу формирования краниостеноза; биомеханические факторы — включают нежелательные воздействия на голову плода во время беременности и родов; гормональные факторы: повышенные уровни тиреоидного гормона и тиреотоксикоз;  факторы окружающей среды: курение матери и прием определенных фармацевтических препаратов, например, крупномасштабное исследование более 5500 беременностей показало, что курение 15 и более сигарет в сутки повышает риск краниостеноза на 60% после поправок на возраст матери, образование, этническую принадлежность, проблемы с фертильностью, потребление фолиевой кислоты, индекс массы тела и другие факторы.</ul>Диагностика. Как ни странно, но самым простым способом диагностики преждевременного синостозирования швов черепа является осмотр. За исключением оксицефалии, которая считается поздней формой краниостеноза, все остальные формы могут быть диагностированы при рождении ребенка. Учитывая тот факт, что деформации при краниостенозе врожденные, очень важно проследить и семейный анамнез ребенка. Необходимо также исключить наличие признаков внутричерепной гипертензии – очень редкого симптома при краниостенозе. Осмотр должен включать пальпацию в области швов свода черепа, а также большого и малого родничков (см. далее). Детальный анализ характера кранио-фациальной деформации позволяет практически в 100% случаев установить диагноз. Необходим также неврологический осмотр ребенка с целью исключения сопутствующего порока ЦНС, и осмотр окулиста (офтальмолога) с целью исключения признаков внутричерепной гипертензии – застойного диска зрительного нерва. Таким образом, уже у новорожденного ребенка можно предположить краниосиностоз лишь на основании формы головы и уже в родильном доме ребенок с подозрением на краниосиностоз может быть выделен из общей массы новорожденных и направлен на дообследование. Самый известный индикатор преждевременного синостозирования швов черепа – это большой родничок. Во всех руководствах по пропедевтике заболеваний детского возраста и учебниках детской неврологии указана необходимость определения его размеров. При этом увеличение большого родничка в случаях гидроцефалии и его уменьшение в случаях краниостеноза преподноситься как аксиома. Наверное, вы будете удивлены, но определение размеров большого родничка на раннем этапе развития ребенка не играет существенной роли, напротив, его размеры могут быть так велики, что у врачей даже не возникает мысли о возможном существовании преждевременного смыкания швов. Данное несоответствие объясняется просто. При синостозировании одного из швов черепа возрастает компенсаторная нагрузка на другие участки, ответственные за рост. Естественно, что большой родничок является одним из таких центров. Мало того, в некоторых случаях синдромальных синостозов, когда в патологический процесс включено несколько швов и, особенно при сопутствующем расширении желудочков головного мозга, большой родничок может определяться до 2 — 3-х летнего возраста. Таим образом наличие большого родничка у ребенка в первые полгода жизни не является стопроцентным доказательством отсутствия изолированного и тем более синдромального краниосиностоза.Обычная рентгенография черепа может быть достаточной для диагностики краниостеноза даже одного шва. Из инструментальных методов диагностики наилучшим является проведение компьютерной томографии с 3-х мерным (3D) ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. В опытных руках такое исследование позволяет выявить внутричерепные признаки гипертензии, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.Лечение. Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением (читать о хирургическом лечении краниостеноза). Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать: легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа, облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом, более полное и быстрое заживление остаточных костных дефектов. Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы. Необходимость в операции отпадает в следующих случаях: компенсированный краниостеноза, стабилизированная форма со слепотой и умственной недостаточностью без клинических признаков внутричерпеной гипертензии, сочетание краниостеноза с другими тяжелыми формами уродств развития организма (врожденные пороки сердца в стадии декомпенсации, гипохромная анемия).Профилактика краниостеноза – важное направление в акушерстве и педиатрии. Во-первых, при беременности должны быть полностью исключены курение и гиперфосфатная диета (искусственные напитки вроде колы и другие, колбасные изделия, искусственная пища с большим количеством фосфор-содержащих разрыхлителей, увлажнителей и прочих добавок, дающих продуктам немалый срок годности и «качественный» внешний вид), напрямую потенцирующие раннее закрытие родничков и зарастание швов. Во-вторых, следует применять сбалансированную нутриентную поддержку в сочетании с комплексным приемом препаратов витаминов и минералов в синергидной комбинации и физиологических дозировках. Для компенсации физиологической потребности в витаминах рекомендуется применение препарата элевит, имеющего самую большую доказательную базу в мире по использованию для профилактики врожденных пороков развития (1 таблетка в сутки). Для компенсации физиологической потребности в кальции возможно использование препарата кальцемин с умеренной дозировкой кальция в форме цитрата и карбоната в синергидной комбинации с витамином D3 (2 таблетки в сутки). Боязнь применения препаратов кальция во время беременности нельзя назвать иначе, чем вредным мифом неизвестного происхождения. Представленные в настоящем исследовании результаты систематического анализа показывают, что, наоборот, препараты кальция в сочетании с витамином D, препаратами магния, цинка, бора и витаминов будут способствовать профилактике краниостеноза. Гораздо более реальным фактором риска, чем воображаемая «опасность кальция и витаминов», является повсеместно распространенная так называемая гиперфосфатная диета и курение (в том числе пассивное курение во время беременности).Литература: 1. статья «Молекулярные роли микронутриентов в физиологических механизмах закрытия родничков и профилактика краниостеноза» И.Ю. Торшин, О.А. Громова, Г.Т. Сухих, Н.Ю. Сотникова; РСЦ Института микроэлементов ЮНЕСКО, Москва; ГБОУ ВПО Ивановская медицинская академия Минздрава РФ; ФГБУ НЦАГиП им. акад. В.И. Кулакова Минздрава России, Москва; ФГБУ Ивановский НИИ материнства и детства им. В.Н. Городкова Росмедтехнологий; журнал «Гинекология» том 14 №5 2. методические рекомендации для врачей «Общие вопросы ранней диагностики краниосиностозов» А.В. Лопатин С.А. Ясонов. 3. статья «Краниосиностозы» М.В. Ананов, В.В. Рогинский, Л.А. Сатанин, М.С. Зубарйраев, НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко, Московский центр детской челюстно-лицевой хирургии. 4. статья «Важность ранней диагностики врожденных деформаций черепа у детей» А.В. Лопатин, С.А. Ясонов, отделение челюстно-лицевой хирургии, ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава; журнал «Практика педиатра» март, 2007. 5. материалы сайта rtestorator.ru (Лечение краниостеноза).</font>242386_original.jpgДополнительная литература:статья: Общие вопросы ранней диагностики краниосиностозов [читать]статья: Молекулярные роли микронутриентов в физиологических механизмах закрытия родничков … [читать]<font>Читайте также:статья «Клиническая картина несиндромальных краниосиностозов у детей раннего возраста» А.А. Суфианов, С.С-Х. Гаибов, Р.А. Суфианов, Н.Е. Иванова ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Министерства здравоохранения РФ, Тюмень (Журнал неврологии и психиатрии, №8, 2015) [читать]; статья «Синдромальные краниосиностозы: основные клинические проявления и современные возможности реабилитации» С.А. Ясонов, ФГУ Российская детская клиническая больница Минздравсоцразвития, Москва (журнал «Педиатрия» №5, 2012) [читать];клинические рекомендации «Хирургическое лечение несиндромальных краниосиностозов у детей» Ассоциация нейрохирургов России (клинические рекомендации утверждены решением XXXX пленума Правления Ассоциации нейрохирургов России, г. Санкт- Петербург, 16.04.2015) [читать];статья: «Шунт-индуцированный краниосиностоз: актуальность проблемы, выбор тактики, особенности хирургического лечения» С.А. Ким, Г.В. Летягин, В.Е. Данилин, А.А. Сысоева; ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» МЗ РФ, Новосибирск (журнал «Вопросы нейрохирургии» №4, 2017) [читать]</font>© Laesus De Liro<font>Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.</font>

Posts from This Journal by “педиатрия” Tag

  • Шейный отдел позвоночника у детей

    ПЯТЬ ОСНОВНЫХ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ, С КОТОРЫМИ У ДЕТЕЙ МОГУТ БЫТЬ СВЯЗАНЫ [!!!] НЕОТЛОЖНЫЕ СИТУАЦИИ СО СТОРОНЫ ШЕЙНОГО ОТДЕЛА…

  • Синдром Ретта

    … синдром Ретта является одним из наиболее социально значимых среди детских наследственных нервно-психических заболеваний. Синдром Ретта (СР)…

  • Альтернирующая гемиплегия детского возраста

    Альтернирующая гемиплегия [детского возраста] (АГД) — это редкое неврологическое заболевание раннего детского возраста, характеризующееся…

  • Ранняя дегенерация межпозвонковых дисков (у детей)

    Острая боль в спине (дорсалгия) с последующей хронизацией входит в тройку самых частых дискомфортных состояний у детей наряду с цефалгией…

  • Биотин и дефицит биотинидазы

    Актуальность. В связи с достаточно высокой распространенностью дефицита биотинидазы, ее курабельностью и включением в перспективе в программу…

  • Синдром вялого ребенка

    Синдром вялого ребенка ([СВР], синдром диффузной мышечной гипотонии, неонатальная мышечная гипотония) характеризуется снижением сопротивления…

  • Внутричерепные кровоизлияния у детей с гемофилией

    Гемофилия — это наследственное геморрагическое заболевание, возникающее вследствие дефицита фактора VIII (гемофилия А) и IX (гемофилия В)…

  • Гемиплегическая мигрень

    Гемиплегическая мигрень (далее — ГМ) — редкое тяжелое аутосомно-доминантное заболевание, относящееся к подтипу мгрени с аурой. При ГМ приступ…

  • Ятрогенная боль у новорожденных как фактор риска хронических болевых синдромов

    Парадоксально, но до середины 80-х годов XX века считалось, что новорожденные не способны воспринимать боль вследствие незрелости ноцицептивной…

Buy for 20 tokens

Journal information

  • Current price20 LJ Tokens
  • Social capital
  • Friends of
  • Duration24 hours
  • Minimal stake20 LJT
  • View all available promo

</span>Buy promo for minimal price.

ИНФОРМЕР

<center>НОВОСТИНЕВРОЛОГИИ</center>НАВИГАТОР для НЕВРОЛОГА []неврология on-line <center><font>ОБНОВЛЕНИЯ ПОСТОВ []</font></center>

<center>СТАТЬИрасширяем КРУГОЗОР</center>

Profile

Laesus De Liro
НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE

Latest Month

August 2019
S M T W T F S
        1 2 3
4 5 6 7 8 9 10
11 12 13 14 15 16 17
18 19 20 21 22 23 24
25 26 27 28 29 30 31

View All Archives

Tags

View my Tags page

Categories

View my Categories page Powered by LiveJournal.comDesigned by Lilia Ahner18 Марта в 13:45 —> 10823Нормальное развитиеРоднички Передний родничок: наибольший из родничков. Имеет ромбовидную форму, размеры при рождении: 4 см (передне-задний) на 2,5 см (поперечный). Обычно закрывается к 2,5 годам (гг). Задний родничок: треугольный. Обычно закрывается в 2-3 месяцам (мес). Клиновидный и сосцевидный роднички: небольшие, неправильной формы. Первый обычно закрывается в 2-3 мес, второй к 1 г. Свод черепа Увеличение: в основном определяется ростом мозга. В 90% случаев голова достигает взрослого размера к 1 году, в 95% случаев – к 6 годам. К 7 г рост практически прекращается. К концу 2-го г кости соединяются швами и дальнейший рост происходит путем разрастания и абсорбции. При рождении череп имеет только один слой. Диплоэ появляется к 4-м г и достигает максимума (мах) к 35 г (когда формируются диплоэтические вены). Сосцевидный отросток: формирование начинается в 2 г, образование воздушных клеток происходит на 6 г. Краниосиностоз Прежнее название – краниостеноз. Частота: х 0,6/1000 живых новорожденных. Краниосиностоз (КСО) в основном является пренатальной патологией. Постнатальный КСО встречается нечасто (причинами в постнатальном периоде являются в основном позиционные нарушения, поэтому он не является истинным синостозом). КСО редко сочетается с ГЦФ. Точка зрения, что КСО может развиться в результате шунтирования по поводу ГЦФ, не является доказанной. Др. причинами нарушения нормального роста черепа могут быть любые состояния, вызывающие остановку роста полушарий головного мозга (ГМ) (лиссэнцефалия, микрополигирия, некоторые причины ГЦФ и т.д.). Лечение обычно хирургическое. В большинстве случаев показания к операции: 1)косметические и/или 2)предотвращение тяжелых психологических нарушений, вызванных обезображивающими деформациями. Однако, при множественных КСО развитие мозга может быть задержано неувеличивающимся черепом. ВЧД может быть патологически высоким и, хотя это чаще бывает при множественных КСО, повышенное ВЧД наблюдается в ∼11% случаев стеноза одного шва. Коронарный КСО может вызвать амблиопию. В большинстве случаев стеноза одного шва операция состоит в линейном иссечении одного шва. При вовлечении нескольких швов или основания черепа требуется комбинированное вмешательство с участием нейрохирурга и кранио-фациального хирурга; в некоторых случаях его приходится разбивать на несколько стадий. Возможные риски операции: кровопотеря, припадки, инсульт. Диагностика Во многих случаях т.н. синостоза на самом деле имеется просто позиционное уплощение (т.н. «ленивый ламбдовидный шов»). Если такое подозрение существует, следует рекомендовать родителям не класть головку на уплощенную область и осмотреть ребенка через 6-8 нед. Если уплощение позиционное, то должно быть некоторое улучшение; если это истинный КСО, то он проявит себя. Диагноз КСО можно подтвердить следующими способами: 1. пальпацией костных выступов над тем швом, который подозревается вовлеченным в синостоз (исключение: ламбдовидный синостоз) 2. осторожным давлением большими пальцами, при котором не удается вызвать относительного движения костей по обеим сторонам шва 3. обзорными краниограммами: A. отсутствие нормальной прозрачности в центре шва. В некоторых случаях шов имеет нормальный рентгенологический вид (даже на КТ), возможно в результате локального формирования костных спикул B. в случае повышенного ВЧД могут наблюдаться локальные изменения костной структуры [«разбитый медный (или серебряный) череп»], диастазы швов и эрозия седла 4. КТ: A. демонстрирует контуры черепа B. показывает утолщения и/или образование складок в области синостоза C. покажет ГЦФ, если она имеется D. может показать увеличение лобного СА E. трехмерная КТ может лучше продемонстрировать изменения 5. в сомнительных случаях можно произвести радиоизотопное исследование скелета с технецием: • в течение первых недель (нед) жизни костные швы черепа слабо накапливают изотоп • при преждевременном закрытии швов бывает ↑ накопление изотопа по сравнению с другими (нормальными) швами • при полном закрытии шва вообще нет никакого накопления препарата 6. МРТ: обычно производят в тех случаях, когда есть сопутствующая интракраниальная патология. Часто далеко не столь информативна, как КТ 7. размеры черепа, такие как лобно-затылочная окружность (ЛЗО), могут оставаться нормальными даже при наличии его явной деформации Признаки ↑ ВЧД у новорожденных с КСО: 1. рентгенологические признаки (на обзорных краниограммах или КТ) 2. нарушение роста свода черепа (в отличие от несиностозного черепа, где ↑ ВЧД приводит к макрокрании у новорожденных, в этих случаях, наоборот, КСО приводит к ↑ ВЧД и недостаточному росту черепа) 3. отек диска зрительного нерва 4. задержка психического развития Типы краниосиностозовСагиттальный синостоз Наиболее частый вид КСО, вовлекающий один шов; в 80% случаев наблюдается у мужчин (%). Приводит к развитию долихоцефалии или скафоцефалии (ладьевидный череп) с выступающим лбом, затылком и пальпируемым килевидным сагиттальным гребнем. ЛЗО остается близкой к норме, но межтеменное расстояние значительно ↓. Хирургическое лечение Кожный разрез может быть продольным или поперечным. Производится линейная полосчатая краниоэктомия с иссечением сагиттального шва от коронарного шва до ламбдовидного, желательно в течение (х) первых 3-6 мес жизни. Ширина полосы иссечения должна быть не менее 3 см. Нет доказательств того, что помещение искусственных материалов (напр., покрытие пластиком обнаженных краев теменных костей) задерживает развитие рецидива КСО. Особое внимание обращается на предотвращение повреждения ТМО, т.к. при этом имеется риск повреждения подлежащего верхнего сагиттального синуса (ВСС). Ребенка наблюдают; если в течение 6 мес вновь возникает сращение, то производят реоперацию. После ∼1 г обычно требуется более обширное вмешательство. Коронарный синостоз Составляет 18% КСО, чаще наблюдается у женщин (&). При синдроме Крузона имеется сочетание с аномалиями клиновидной кости, костей орбиты и лица (гипоплазия средней части лица). При синдроме Аперта имеется сочетание с синдактилией. Односторонний коронарный сионостоз приводит к (→) плагиоцефалии с уплощением лба на пораженной стороне или выпуклостью над глазом (здоровая сторона, наоборот, выглядит ненормально выпуклой), супраорбитальным краем, расположенным выше, чем на непораженной стороне (на обзорных краниограммах → признак глáза арлекина). На пораженной стороне орбита обращена кнаружи; может наблюдаться амблиопия. Без лечения развиваются уплощенные щеки, отклонение носа в нормальную сторону (корень носа смещается в сторону деформации). Двусторонний коронарный КСО (обычно при кранио-фациальном дисморфизме с множественными КСО, напр., синдроме Аперта) → брахицефалии с широким, уплощенным лбом (акроцефалия). При сочетании с преждевременным закрытием фронто-сфеноидального и фронто-этмоидального швов развивается укороченная передняя черепная ямка (ПЧЯ) с гипоплазией верхней челюсти, неглубокими орбитами и прогрессирующим экзофтальмом. Хирургическое лечение Часто отличный косметический результат дает простая полосчатая краниоэктомия вовлеченного шва. Однако, есть аргументы, что этого может недостаточно. Поэтому в соответствии с современными рекомендациями следует произвести лобную краниотомию (одно- или двустороннюю) с перемещением латерального угла глазной щели путем иссечения дуги орбиты. Метопический синостоз Результат: тригоноцефалия (заостренный лоб со срединным гребнем). Во многих случаях имеется аномалия 19р хромосомы. Клинически: умственная задержка. Ламбдовидный синостозЭпидемиология Длительное время считался редкостью с частотой 1-9% от всех КСО. Последние публикации указывают частоту 10-20%, что может быть связано как с истинным ↑ частоты, так и с изменением диагностических критериев и ↑ настороженности. Чаще наблюдается у % (%:&=4:1). В 70% случаев бывает вовлечена правая сторона. Обычно проявляется в возрасте 3-18 мес, но может быть уже и в 1-2 мес. В отношении диагностических критериев существуют различные взгляды. Некоторые авторы пытаются разделить первичные аномалии ламбдовидного шва и позиционные уплощения, которые они называют «ленивый ламбдовидный шов». Другие авторы не делают таких различий и иногда называют это состояние затылочной плагиоцефалией, чтобы избежать необходимости выделять аномалии ламбдовидного шва. Позиционное уплощение может быть вызвано: 1. ↓ активностью: младенцы, которые постоянно лежат на спине с головой в одном положении, напр., в результате церебрального паралича, задержки умственного развития, недоношенности, хронических заболеваний 2. ненормальной позой: врожденная кривошея, врожденные нарушения шейного шейного позвоночника 3. вынужденным положением: начиная с 1992 г. имеется тенденция класть младенцев спать на спине для уменьшения риска синдрома внезапной младенческой смерти, иногда с губчатой клиновидной подкладкой, чтобы ребенок был наклонен в одну сторону, чтобы ↓ риск аспирации 4. внутриутробной патологией: внутриутробное сдавление (напр., при многоплодии или большом размере плода), аномалии матки Клинические проявления Уплощение затылка. Может быть односторонним или двусторонним. Если одностороннее, то иногда называется ламбдовидной плагиоцефалией. Если она выраженная, то может вызвать выпячивание лба на этой же стороне. В результате череп принимает ромбовидную форму. Ухо на стороне поражения расположено впереди и ниже противоположного. Орбита и лоб на противоположной стороне также могут быть уплощены. Это состояние можно спутать с гемифасциальной микросомией или плагиоцефалией, наблюдающимися при одностороннем коронарном КСО. Двусторонний ламбдовидный синостоз приводит к брахиоцефалии со смещением обоих ушей кпереди и вниз. В отличие от пальпируемого гребня сагиттального или коронарного синостоза может пальпироваться вдавление вдоль синостозного ламбдовидного шва (хотя в некоторых случаях может быть околошовный гребень). Диагностика Наиболее важным способом диагностики является клинический осмотр. Обзорные краниограммы могут помочь в дифференцировке. Если краниограммы сомнительные, следует попробовать не класть ребенка на пораженную сторону х нескольких нед. Если нет улучшения, следует сделать радиоизотопное исследование скелета. В очевидных случаях синостоза и в некоторых случаях непроходящего позиционного уплощения (которое обычно постепенно улучшается со временем, но для этого может потребоваться до 2 лет) может быть показано хирургическое лечение. Обзорные краниограммы: показывают склерозированный край с одной стороны ламбдовидного шва в 70% случаев. В некоторых случаях могут быть локальные изменения кости (т.н. «разбитый медный череп») в результате давления подлежащих извилин и локального повышения ВЧД. При этом синдроме имеется характерное испещрение костей с очагами прозрачности, имеющими округлую форму с плохо различимыми краями. Этот синдром сочетается с общим повышением ВЧД только в тех случаях, когда есть эрозия седла или диастаз швов. КТ: в режиме «костного окна» можно обнаружить показать эрозию или истончение внутренней костной пластинки в затылочной области в 15-20% случаев. В >95% случаев эти изменения наблюдаются на стороне поражения. Шов может выглядеть закрытым. В режиме «мозгового окна» в 2% случаев могут быть такие аномалии вещества мозга как гетеротопия, ГЦФ, агенезия мозолистого тела. В >70% случаев имеется значительное увеличение лобного САП, что также может быть и при синостозе других швов. Радиоизотопное исследование скелета: накопление изотопа в области ламбдовидного шва увеличивается в течение первого года, пик наблюдается в 3 мес (после обычного отсутствия активности в течение первых недель жизни). Результаты теста при ламбдовидном синостозе такие же, как и при КСО. ЛечениеРаннее хирургическое лечение показано в тяжелых случаях обезображивающих кранио-фациальных нарушений или в случае очевидного повышения ВЧД. В остальных случаях можно в течение 3-6 мес проводить нехирургическое лечение. В большинстве случаев нарушения остаются неизменными или улучшаются со временем или в результате консервативного лечения. Значительная косметическая деформация продолжает развиваться в ∼15% случаев. Нехирургическое лечение: хотя обычно наблюдается улучшение, некоторая степень стойкой дисконфигурации все же остается. Изменение положения головы оказывается эффективным в ∼85% случаев. Ребенка кладут на непораженную сторону или на живот. При уплощении затылка в результате кривошеи требуется активная физиотерапия; улучшение должно наступить в течение 3-6 мес. В случае более выраженных изменений можно воспользоваться выправляющим шлемом (однако, контролированных исследований, подтверждающих эффективность этого метода, нет). Хирургическое лечение: требуется только в ∼20% случаев. Идеальный возраст для операций между 6-18 мес. Ребенка кладут на живот на мозжечковый подголовник с хорошей подкладкой (анестезиолог должен поднимать и массировать лицо каждые 30 мин, чтобы от длительного давления не образовались пролежни). Возможные хирургические вмешательства: от простой односторонней краниоэктомии шва до сложной реконструкции кранио-фациальной бригадой. Проведение линейной краниоэктомии от сагиттального шва до астериона обычно бывает эффективно у младенцев моложе 12 нед без выраженных обезображивающих изменений. Особое внимание обращают на то, чтобы не повредить ТМО около астериона, т.к. это область поперечного синуса. На иссеченном шве виден внутренний гребень. Ранние операции дают лучшие результаты, после 6 мес может потребоваться проведение более радикальных вмешательств. Средняя величина кровопотери даже в неосложненных случаях составляет 100-200 мл, поэтому часто требуется гемотрансфузия. Множественные синостозы Сращение нескольких или всех черепных швов → оксицефалии (башенный череп с недоразвитием придаточных пазух и неглубокими орбитами). У этих пациентов ↑ ВЧД. Кранио-фациальные дисморфические синдромы Описано более 50 синдромов; некоторые из них см. табл. 6-4. * сокращения: АД – аутосомно-доминантная передача; КСО — краниосиностоз; ГЦФ — гидроцефалия Гринберг. Нейрохирургия Похожие статьи

  • 01 Августа в 13:31 17280—> Инфравезикальная обструкция

    В главе, посвященной нейрогенным расстройствам мочеиспускания, подробно представлены диагностика и лечение данного патологического состояния. Среди множества причин развития этого заболевания у детей нередко диагностируется детрузорно-сфинктерная диссинергия — дисфункция мочевого пузыря, обусл…

    Аномалии развития

  • 30 Июля в 17:08 13854—> Аномалии расположения почки (дистопия)

    Аномалии расположения (дистопия) являются следствием нарушения нормального перемещения первичной почки из таза в поясничную область. В зависимости от того, на каком этапе перемещения почки вверх произошла остановка, различают тазовую, поясничную, подвздошную дистопию.

    Аномалии развития

КатегорииВидеоматериалы —> Новости

Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей, соединенных тонкими эластичными прослойками волокнистой ткани. В медицинской практике их называют черепными швами или родничками.

Необходимы такие участки для того, чтобы во время родового процесса кости частично перекрывались. Такой нюанс позволяет исключить травмы головного мозга новорожденного.

Содержание:

Роднички исчезают у ребенка в течение первого года жизни. Преждевременное сращивание мягких тканей называется краниосиностоз (краниостеноз) и является серьезной патологией.

О симптомах и лечении врожденной косолапости у детей читайте здесь.

Понятие и характеристика

Краниостеноз у ребенка — фото:

Краниосиностоз представляет собой патологию, при которой происходит ранее закрытие или полное отсутствие черепных швов у детей. Данное состояние приводит к внутри черепной гипертензии, значительной деформации черепа и ограничению его объема.

Патология может быть первичной или вторичной. В первом случае заболевание развивается на фоне неправильного формирования костного скелета и окостенения черепа, во втором — важную роль играет нарушение процесса роста головного мозга.

Особенности заболевания:

  • патология начинает прогрессировать на этапе внутриутробного развития плода;
  • в редких случаях заболевание проявляется у новорожденных детей в первые месяцы жизни;
  • если при рождении или в первые месяцы жизни патология не была выявлена, то в старшем возрасте риск ее развития исключается.

Причины возникновения

—>

Краниосиностоз у детей

Обновлено: 20 июля 2019

Что такое краниосиностоз?

Краниосиностоз (или краниостеноз) это врожденный дефект, при котором один или несколько черепных швов зарастают до того как мозг ребенка полностью сформируется. Обычно роднички закрываются к двум годам, образуя при этом сплошную кость. Не окостеневающие до определенного момента роднички обеспечивают мозгу ребенка достаточное пространство для нормального роста.

Если швы зарастают слишком рано, продолжающий расти мозг упирается в черепную коробку, которая его рост ограничивает. В следствие чего у ребенка возникают различные деформации черепа. Краниосиностоз приводит к повышенному внутричерепному давлению, что в свою очередь ведет к потере зрения, задержке психического развития и другим осложнениям.

Типы краниосиностозов

Существует различные типы краниосиностозов. Их различают по характеру деформации черепа, в зависимости от того какие швы затронуты патологией, и по причинам заболевания. В 80-90% случаев в патологию вовлекается только один шов.

Различают два основных типа краниосиностоза. Несиндромальный – наиболее часто встречается. Считается, что его причиной является комбинация генетических и внешних факторов. Синдромальный краниосиностоз обычно вызывается наследственными синдромами, такими как синдром Аперта (акроцефалосиндактилия), синдром Крузона (черепно-лицевая дисплазия) и синдром Пфайффера.

В зависимости от количества заросших швов различают моносиностоз – патология одного шва, полисиностоз – нескольких, и пансиностоз – заращение всех черепных швов.

Формы краниосиностозов также можно классифицировать по пораженному шву:

Скафоцефалия – заращение сагиттального шва

Самый распространенный тип. Поражается сагиттальный шов, в верхней части свода черепа. По мере роста головка ребенка становится аномально узкой и длинной.

Лобная (заращение венечного шва) или затылочная (заращение лямбдовидного шва) плагиоцефалия

В данном случае происходит одностороннее заращение венечного или лямбдовидного швов. При лобной плагиоцефалия на стороне синостоза лоб уплощается, а на противоположной стороне образуется компенсаторное выбухание. Если швы зарастают с двух сторон – брахицефалия — головка ребенка будет короче и шире чем обычно. В особенно тяжелых случаях головка приобретает «башенную» форму — акроцефалия.

Тригоноцефалия – заращение метопического (лобного) шва

При этом типе возникает патология метопического (лобного) шва, который проходит от вершины свода черепа до переносицы. У детей с этим типом краниосиностоза голова приобретает треугольную форму, на месте шва образуется костный гребень, а глаза очень близко посажены.

Симптомы краниосиностоза

Симптомы краниосиностоза обычно выявляются сразу после рождения или спустя несколько месяцев. Симптомы следующие:

  • деформация черепа
  • аномальный вид родничка или его отсутствие в верхней части свода черепа
  • образование костного гребня на месте заращения шва, который закрылся слишком рано
  • аномальный рост головы ребенка

В зависимости от типа краниосиностоза у вашего ребенка могут проявиться и другие симптомы:

  • головные боли
  • близко или широко посаженные глаза
  • пониженная способность к обучаемости
  • потеря зрения

Врачи ставят диагноз краниосиностоз при медицинском осмотре. Иногда используется КТ, которое выявляет закрытие швов на черепе ребенка. Генетические тесты и физические особенности помогают врачу определить наличие синдромов, способствующих развитию этого заболевания.

Причины краниосиностоза

С этим недугом рождается 1 ребенок из 2500. Чаще встречается у мальчиков. В большинстве случаев заболевание развивается случайно, но у небольшого количества детишек с этой патологией кости черепа срастаются слишком рано из-за генетических синдромов. Таких как:

  • синдром Аперта
  • синдром Карпентера
  • синдром Крузона
  • синдром Пфайффера
  • синдром Сетре-Хотцена

Лечение краниосиностоза

Небольшое количество детей со слабо выраженным краниосиностозом не нуждается в хирургическом лечении. Им достаточно носить специальный корректирующий ортез, фиксирующий форму черепа пока их мозг развивается. Но большинству детей с этой патологией требуется хирургическое вмешательство для исправления формы черепа и снижения внутричерепного давления. Какая именно операция будет сделана зависит от того какие швы поражены и, что именно послужило поводом для развития краниосиностоза.

Хирурги исправляют пораженные швы следующими способами:

Эндоскопическая хирургия

Эндоскопия лучше всего подходит младенцам до 3-х месяцев, но может применяться и у детей до 6-ти месяцев если у них закрылся только 1 шов.

Во время этой процедуры хирург делает 1-2 небольших надреза на голове ребенка. В полость черепа в вводится тонкая легкая трубка с камерой на конце, и в месте заросшего шва манипуляторами выпиливается маленькая полоска кости.

При эндоскопической операции снижен риск массивной кровопотери и быстрее проходит период восстановления. После операции возможно ребенку потребуется около года носить корректирующий ортез для изменения формы черепа.

Открытая операция

Открытую операцию делают детям до 11 месяцев.

Хирург делает один большой разрез на черепе ребенка. Извлекает кости из пораженной области и изменяет их кривизну. Восстановленные кости фиксируются рассасывающимися пластинками и винтами к другим костям. Некоторым детям для коррекции формы черепа требуется больше одной операции.

Детям перенесшим эту операцию не требуется носить ортез. Однако, открытая операция сопровождается большой кровопотерей и более длительным периодом восстановления, чем эндоскопическая.

Виды хирургического лечения краниосиностоза

Хирургическое лечение краниосиностоза зависит от вовлеченных в патологию швов, возраста ребенка и его индивидуальных потребностей.

Наиболее часто рекомендуемые варианты лечения включают:

Линейная краниотомия

Лечение включает вытяжение костей свода черепа и процедуру изменения кривизны фрагментов костей. Также линейная краниоэктомия может производиться как предварительная процедура для уменьшения внутричерепного давления у очень маленьких детей (обычно младше 6 месяцев), у которых патология затронула множество швов.

Обычно линейная краниоэктомия проводится совместно c детским нейрохирургом. Процедура как правило занимает примерно 2-3 часа. После операции ребенок остается в больнице для восстановления и реабилитации. Большинство детей находятся в больнице в среднем от трех до пяти дней.

Дополнительные операции, включающие вытяжение костей свода черепа и восстановление естественной формы черепа назначаются в зависимости скорости восстановления ребенка и ответа на первичное лечение.

Сагиттальные пружинные дистракционные устройства

Использование сагиттальных пружинных дистракционных устройств при линейной краниоэктомии может быть рекомендовано при сагиттальном краниосиностозе если ребенок младше 5 месяцев на момент первичной операции. Операция включает линейную краниоэктомию и установку двух или трех нержавеющих стальных пружин в зазор между костями для увеличения расстояния между ними и создания дополнительного пространства для развития мозга, для улучшения формы черепа и уменьшения риска повторного закрытия сагиттального шва. Такие пружины являются эффективным «минимально инвазивным» методом, проведение которого не требует длительного пребывания в больнице. Пружинные устройства устанавливаются через небольшие разрезы в черепе, что ограничивает потерю крови настолько, что переливание крови требуется минимуму пациентов. Примерно через три месяца необходима дополнительная операции для удаления пружин.

Краниальный ортез может быть использован перед операцией, чтобы уменьшить прогрессирование деформации костей свода черепа, которое неизбежно при сагиттальном синостозе, а также после операции по поводу удаления пружинных устройств, чтобы скорректировать процесс выравнивания формы черепа.

Фронто-орбитальная репозиция

Фронто-орбитальная репозиция применяется для коррекции метопического или венечного синостоза и при одновременном заращении множества швов. Она включает обнажение и выпиливание супраорбитального блока и фрагмента лобной кости через разрез от уха до уха. После чего лобная кость извлекается. Супраорбитальный блок ремоделируют (выдвигают до достижения симметрии с непораженной стороной) и фиксируют в правильном положении рассасывающимися пластинами и винтами. Затем формируют изгиб лобной кости, наиболее приближенный к физиологической кривизне, и фиксируют ее к супраорбитальному блоку.

Эта процедура обеспечивает защиту для глаз, создает дополнительный объем в полости черепа для дальнейшего развития мозга и ремоделирует супраорбитальный блок и лобную кость, формируя нормальную выпуклость лба.

Фронто-орбитальная реконструктивная операция занимает обычно от двух до пяти часов, сопровождается пребыванием в больнице в послеоперационный период в среднем в течение четырех-пяти дней для наблюдения и восстановления. По мере роста и развития ребенка ему могут потребоваться дополнительные манипуляции.

Ремоделирование и реконструкция теменно-затылочной области

Ремоделирование или реконструкция костей свода черепа это одностадийная операция, которая включает изменение формы костей. Такая операция применяется в том случае если стенозировано более одного шва. Делается коронарный (от уха до уха) разрез и затем извлекается фрагмент кости, которая ограничивала рост. Это может быть как локальная операция (например, ремоделирование затылочной или передней области свода черепа, или вытяжение средней части свода), так и тотальная реконструкция костей всего черепа.

После извлечения кости, она ремоделируется и вытягивается, например, при двусторонней затылочной краниотомии выпиленный фрагмент затылочной кости ремоделируется путем создания на кости радиальных насечек, таким образом ему придается необходимая кривизна до достижения симметрии. Ремоделированный череп укрепляют с помощью костного трансплантата и рассасывающимися пластинами или швами, чтобы обеспечить мозгу больше пространства для развития, а голове придать форму наиболее приближенную к нормальной. Такая операция требует госпитализации на несколько дней. Также устанавливается послеоперационная дренажная трубка, которая извлекается перед выпиской из больницы.

Что немаловажно: после тотальной  реконструкции костей свода черепа дети не обязаны носить краниальный моделирующий ортез, а когда подрастут смогут заниматься спортом. 

Дистракция (вытяжение) затылочной области свода черепа. Дистракционно-компрессионные аппараты.

Дистракционно-компрессионные аппараты используются в нейрохирургии и предназначены для лечения пациентов с краниоцеребральными диспропорциями (преимущественно детей), путем поэтапного вытяжения костей затылочной области с целью увеличения внутричерепного пространства.

Техника вытяжения сегодня часто заменяет традиционную фронто-орбитальную реконструкцию, которая до сих пор является самым распространенное первичным лечением пациентов с синдромальными краниосиностозами. Метод дистракции затылочной области свода черепа имеет ряд преимуществ. Дистракционные аппараты растягивают мягкие ткани наряду с костью, увеличивая тем самым расстояние вытяжения. Это особенно полезно если у вашего ребенка повышенное внутричерепное давление или сильная деформация головы.

Во время процедуры делается коронарный разрез (от уха до уха), задняя часть свода обнажается и выпиливается кость нужной формы для последующего растяжения. В зазор между костями устанавливают дистракционный аппарат и жестко фиксируют микровинтами, к неподвижной части черепа и к выдвигаемой, далее разрез закрывается. Вытяжители работают очень медленно растягивая кость и окружающие ткани.

Начиная с третьего или пятого дня после операции, оперирующий хирург начинает поворачивать ходовые винты дистракционного аппарата и в течение следующих двух-трех недель происходит постепенное растяжение кости и мягких тканей.

Операция занимает приблизительно два-три часа. Послеоперационный период восстановления займет от двух до трех дней. Эта операция менее инвазивна чем традиционная открытая операция по  вытяжению костей свода черепа, и обеспечивает большую величину вытяжения и костей и мягких тканей.

Для удаления дистракторов потребуется вторая операция приблизительно через три месяца.

Завершающая контурная пластика лица при краниостенозе

Когда ваш ребенок повзрослеет и все основные остеотомии останутся позади, ему потребуется завершающая контурная пластика лица для коррекции оставшихся нарушений лицевого скелета и улучшения общего внешнего вида. Такая процедура включает сглаживание неровностей и восстановление костей лицевого отдела черепа, при необходимости установка костных трансплантатов или их заменителей, и воссоздание нормальных пропорций лица.

Осложнения краниостеноза

Операции помогут предотвратить осложнения, обычно сопровождающие краниосиностоз. Если не предпринимать никаких мер, в конечном итоге форма головы ребенка изменится необратимо.

Пока мозг ребенка растет, внутри черепа постоянно повышается давление, что впоследствии вызовет такие проблемы как слепота и отставание в умственном развитии.

Осложнения, которые могут возникнуть во время операции:

  • потеря крови (возникает из-за повреждения венозных синусов)
  • повреждение твердой мозговой оболочки, сопровождающаяся повреждением мозга
  • аномалии костной ткани (разрушение кости или ее неадекватная регенерация)
  • рецидив краниосиностоза и проявление новых деформаций.

Прогноз (перспектива) при краниостенозе

Успешная операция обеспечивает мозгу ребенка возможность развиваться в нормальном режиме. У большинства детей, перенесших операцию, нормальная форма черепа, нет ни отставания в развитии, ни других осложнений.

Где в России делают операцию при краниосиностозе

Если вы ищете клинику, где можно сделать операцию при краниосиностозе, хорошие отзывы в интернете о враче-хирурге Сергее Ясонове, который оперирует в РДКБ города Москвы. На его странице вы можете посмотреть примеры фотографий детей с краниосиностозом до и после операции.

Автор: Мария Шехтер

Читать подробнее:

healthline.com/health/craniosynostosis

chop.edu/treatments/surgical-treatment-craniosynostosis

Лечение цирроза печени Лечение атеросклероза артерий нижних конечностей Лечение желчнокаменной болезни Лечение хронических воспалительных заболеваний кишечника Абдоминальная грыжа Стентирование для лечения атеросклероза Лечение панкреатита Боль в колене при занятиях футболом Перелом шейки бедра Симптомы и лечение синдрома раздраженного кишечника Краниосиностоз у детей Открытое овальное окно в сердце Используемые источники:

  • https://laesus-de-liro.livejournal.com/213912.html
  • https://medbe.ru/materials/anomalii-razvitiya/kranio-fatsialnoe-razvitie-kraniositoz/
  • https://pediatrio.ru/k/kraniosinostoz/u-rebenka-15.html
  • https://carence.ru/lechenie-boleznej/khirurgiya/123-kraniosinostoz-u-detej

Рейтинг автора
5
Подборку подготовил
Андрей Ульянов
Наш эксперт
Написано статей
168
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации